血友病的關節出血

Carol Orto, RN, BS

The Mary M. Gooley Hemophilia Center, Inc.

Rochester. New York

病理﹝PATHOPHYSIOLOGY﹞

血友病最常見的臨床問題是關節出血。關節血腫﹝關節出血﹞起始於滑液膜內小血管破裂。這破裂可能起因於已知的傷害或沒有原因。對血友病人而言，控制出血進入關節對預防關節損傷是很重要的。關節重覆累積出血會刺激滑液膜。這種刺激將使滑液膜變大，導致血液供應增生，而這將造成重覆出血的惡性循環。

最常見的關節出血位置在大的活動關節﹝膝、肘、踝﹞，特別是需負重的活動關節。較不常出血的位置是ball and socket 關節﹝髖、肩﹞。“脊椎、肋骨、顱骨、骨盆都是很少出血的位置，因為他們並沒有滑液膜”。

發生機率﹝INCIDENCE﹞

重度血友病人即使沒有受到外來的創傷平均一個月會有二到三次的出血。中度血友病人通常要受到創傷才會關節出血。輕度血友病人很少會關節出血，除非他們受到大的創傷。

關節血腫的照護﹝MANAGEMENT OF HEMARTHROSIS﹞

急性關節血腫會伴隨著疼痛、發熱、腫脹、僵硬感。如果不加以處理，症狀將會快速惡化。在關節出血的初期，客觀徵狀並不明顯，但是病人經常主訴“關節內出血發生前會有一種清楚但是不痛的感覺”。為了要阻止關節出血並預防關節損傷，在有早期徵狀前採取行動是很重要的。

在健康照護體系中要有效照護關節血腫，治療計畫中需包含：檢傷分類；主、客觀徵狀的評估；採用推薦的療法；評估療法的效用。

護理評估﹝NURSING ASSESSMENT﹞

• 檢傷﹝Interview﹞

早期關節出血可能導因於創傷或自發性出血。當發現出血症狀時，你必須確認症狀首次發生的時間及該關節是否經常出血。如果該關節遭逢重覆出血，則該關節稱之為“目標關節”。這些關節需要更積極及長期的治療。

• 早期關節出血的評估﹝Assessment of Early Hemarthroses﹞

• 嚴重關節出血的評估﹝Assessment of Late or Severe Joint Bleeding﹞

經過幾小時的流血入封閉的關節腔，客觀的症狀將變的明顯。病患所感受到不斷增加的疼痛是最值得注意的主觀症狀。血液累積在關節腔中會導致嚴重的疼痛。

在檢查的過程中，除了不斷增加的疼痛外，患肢的溫度也會比正常肢來的高。關節的可動範圍也會受到損害。一種角度測量器﹝goniometer﹞可用來精確的量測關節的可動範圍，因此可客觀的監測關節血腫的發展進程。

在關節出血的這個階段，腫脹經常是顯而易見的。再次強調，將患肢與正常肢的大小作比較是有幫助的，量測患肢的大小留待之後作比較亦有幫助。使用原子筆標識測量點以方便重覆的量測。量測的記錄必須詳細記錄量測的日期與時間。假使患者己經患有滑膜炎，關節會慢性的腫大且難以評估。

• 併發症﹝Complications﹞

很不幸的，滑膜炎與關節損傷經常是出血事件發生的後果而且不論這些出血有沒有受到良好的照護都可能發生。

當滑液膜遭受慢性的發炎就會產生滑膜炎﹝synovitis﹞。滑膜炎的症狀為關節非常腫脹但卻不會緊繃或疼痛。滑膜炎經常伴隨著肌肉萎縮。雖然滑膜炎經常造成活動的限制，許多患有滑膜炎的關節依然保有良好的關節可動範圍。滑膜炎的建議療法為經常性的注射皮質類固醇﹝稱為預防療法﹞，及關節固定與物理治療。如果滑膜炎持續存在並對上述療法無效，滑液膜切除術是下一步驟。

滑液膜切除術可能是封閉或開放的外科手術。化學的或放射性的滑液膜切除術在某些國家被採用。不論是採用何種滑液膜切除術，都需要補充凝血因子來校正凝血因子缺乏。

• 預防﹝Prevention﹞

一些研究者相信對於年輕的病患在他們第一次出血前就持續不斷的補充凝血因子將會實質的降低滑膜炎及關節損傷發生的機率。這種預防性的療法稱之為預防性注射﹝prophylaxis﹞。預防性注射已經施行於瑞典的所有病人身上並在美國獲得廣汎性的接受。美國國家血友病基金會醫藥與科學諮詢委員會證實預防性療法是對重度血友病童的最佳療法。

介入治療﹝IMPLEMENTATION OF INTERVENTIONS﹞

• 授權﹝Authorization﹞

  完成實質的評估後接著要詢問血液病專家凝血因子替代療法的醫囑。

• 注射﹝Infusion﹞

  不要等到臨床症狀變糟才注射。早期且積極的補充凝血因子可收立即及長期雙重效應。早期且積極的補充凝血因子可阻止造成疼痛、腫脹及限制關節可動性的出血。出血徵候愈早被診斷並治療，對關節的預後﹝prognosis﹞就愈好。對於年幼的血友病患應慎重的考慮預防性注射。

  產品治療的劑量必需根據病人血漿中凝血因子濃度及關節出血的嚴重度而定。產品品牌的選擇可能每個病人都不一樣。適當的劑量範圍在第一章已經討論過了。

• 輔助療法﹝Adjunct Therapy﹞

  介入包含凝血因子補充及輔助療法如RICE﹝Rest休息, Ice冰敷, Compression加壓, Elevation抬高﹞。冰敷控制疼痛的成效對每個病人都不同，經常留給病人自己作判斷。在出血的早期固定關節也許有用，但是如果關節重覆出血就需要利用固定用的薄板或支架直到疼痛及出血消退為止。

• 抽出瘀血﹝Aspiration﹞

  如果關節血腫持續進展到會導致嚴重的關節腫脹造成皮膚緊繃，將瘀血抽出也許是必要的。在抽出瘀血前補充凝血因子以校正體內因子濃度是必要的。

• 疼痛控制﹝Pain Control﹞

  隨著關節出血的不同階段，疼痛可能由輕微到嚴重。止痛劑也許需要使用直到關節出血獲得控制。包含阿斯匹靈成份的止痛劑必需被禁用。

文件登錄﹝DOCUMENTATION﹞

面談、評估、介入治療及其有效性應該被記錄在病人的病歷中。如果病人只來看這次診，病人應該回到他主要治療醫院作後續的評估與治療。社會心理上的支持及病人的教育也應該被記載。

衛教﹝EDUCATION﹞

衛教是護士與病人間整體、連續性互動的一部份。每個病人的衛教需求應該依據不斷變化的基礎作評估而衛教計畫也應修正以符合這些不斷改變的需求。

血友病患需要關於“早期且積極關節照護的重要性”方面的持續性衛教。他們必須被教會感受早期出血的徵候，並依該徵候快速反應。病患及其父母應該備教會如何作關節的量測。早期積極性的治療是對付關節出血最有效的工具。

預防關節出血也應該被強調。雖然關節出血在沒有任何創傷下也可能出血，如何減少關節出血的技巧也應該被教育並強調。預防可經由保護關節及加強週遭的肌肉而完成。保護容易受傷的關節可經由幾種方式達成。在爬行或行走的早期，在衣物內縫上額外的護墊可提供幼兒關節較好的保護。

教育血友病患什麼樣的活動會增加關節出血的機率﹝如接觸性運動﹞並鼓勵他們作出安全的選擇是很重要的。當小孩年齡漸長，從事運動時穿戴護具應該被鼓勵。患有血友病的成人或兒童在從事運動時經常未穿戴正確的護具。符合安全規範的護具應該被確認，並進一步教育使用護具的好處。適齡的運動應該被鼓勵。不僅休閒活動對每個人很重要運動也能增加肌肉的強度與關節的穩定性，因而降低關節出血的次數。

結論﹝CONCLUSION﹞

就目前而言關節血腫對血友病而言是必然但是可治療的。在早期確認關節出血並以補充凝血因子作積極治療是很重要的。除了補充凝血因子外，輔助療法在成功的關節照護中扮演了一個很重要的角色。病患的教育在長期關節照護的成功與否具有絕對的影響力。血友病患的衛教應該從小作起，並依不同的成長階段再加強。