血友病與運動(1)

美國血友病協會（N.H.F）

授權台灣拜耳公司

前言
血友病是一種與血液凝固有關的慢性遺傳疾病，多數的患者為男性，它是因血液中缺乏了能夠讓血液凝固的一種蛋白質，叫做凝血因子，而造成出血時血液不容易凝固，但出血的速度並不會比正常人快。較常缺乏的凝血因子是第八或第九凝血因子。患者出血的嚴重程度因人而異，通常重度患者的出血頻率較高並有自發性出血的現象，而輕度的患者可能只有在手術或嚴重創傷時才會有過度出血的問題，其常見的出血部位為肌肉及關節。如果在關節出血時能及時補充血中所缺乏的凝血因子，就能減輕疼痛及關節僵硬的情形，甚至避免因出血造成關節永內性的破壞，而頭部及腸胃道出血，雖然較少發生，但仍可能會危及生命，須特別留意。大約在民國49年（1960），隨著濃縮凝血因子的發明及使用，改變了舊有的血友病治療方式，並開始教導患者自行在家注射治療，使病患不論在工作中、學校或家裡只要有出血症狀時，就可以自行注射，不致影響日常生活。有些父母很自然地會因為自己的小孩有血友病而過度保護他，不讓他們參與一些課外活動或體驗正常人的生活，但是人生是需要娛樂活動的，這本手冊將針對血友病患者運動或遊戲的概念、態度及建議作一說明，內容大部份是針對嚴重型血友病患者，只有少部份是針對輕度或中度的血友病患者。
 

嬰幼兒﹝0-3歲﹞及學齡前﹝3-6歲﹞孩童的運動
孩童的學習是藉由遊戲的方式與外在環境的互動而來，過度的限制反而會阻礙了他的發展，當他開始步行時，會對周遭的事物感興趣，可以提供洋娃娃、玩具車，色彩鮮明或有音樂但需避免一些較有危險性的玩具，如可能會被小朋友吞食或邊緣銳利的玩具。

父母通常會因小孩活動的增加而更擔心受傷的問題，也會因而影響到父母未來對於患病的孩童運動的看法，而不論父母多麼小心，幼兒期的患病的孩童不可避免地還是會因步伐不穩而經常跌倒及瘀傷，如果只是表皮的瘀青並不需要治療，但是如果父母發現小孩有疼痛或影響肢體活動，可能是肌肉出血的現象，就需要注射凝血因子，父母的過度保護並不會因此而減少瘀青的產生，但卻阻礙了小孩成長的學習機會。

首先幼兒的活動地點最好是有大人陪伴的地方，以免發生意外，如爬樓梯、玩具屋都可能會跌倒，其他如與父母玩捉迷藏亦是一種有趣的活動，但比較無法訓練四肢的力量及勇氣，至於適合玩四輪溜冰鞋或騎三輪腳踏車的年紀，並無定論，有些患病的孩童在3~4歲時就已經會騎三輪腳踏車或玩四輪溜冰鞋，但對於大多數小孩而言，適合學習四輪溜冰鞋的年紀大約在6歲左右，選購時最好是買有連鞋的溜冰鞋或鞋子能固定穩固的溜冰鞋。
 

患血友病的孩童能夠參加運動或其他活動嗎？"是的"。
根據骨科醫師及物理治療師的研究指出，如果患病的孩童有良好的肌肉骨骼力量較能避免日常生活上的一些損傷，甚至於能減少自發性出血的頻率。規律的運動應從孩童時期開始培養，這樣不僅能夠強健肌肉骨骼的力量，並且對於孩童心理也有正面的影響。

學齡期的孩童皆喜歡運動，如果能夠讓他發展本身的技能更能加強小孩本身的自尊心及成就感，並且會受到周遭同學朋友的肯定，例如強調他在某些活動或遊戲上會有很好的表現，尤其是青少年時期的小孩，希望受到同學或朋友的肯定，更勝於一切，可以用參加團體活動的方式如球隊或社團，增加自信心及歸屬感，除了滿足了心理的需求之外，還能藉由運動加強四肢肌肉力量、耐力及靈敏度，這些都是兒童時期重要發展。

大部份的孩童會與同伴們做運動比賽，其實競賽式的運動能夠教導孩童團隊的精神，讓他體驗到贏的快樂及輸的失落感，培養自動自發及獨立的能力。另外，有些研究指出血友病患病的孩童的心情，會影響自發性出血的頻率。

一般而言，一位比較不快樂的、被過度保護的患病的孩童，其自發性出血頻率較高，反之，當他較有自主獨立的生活時，出血的頻率反而減少了，但是父母及學校的老師可能還是會有些擔心，例如患病的孩童會想嘗試一些活動，卻失敗了，或因出血及體力上的限制無法趕走上其他同伴，這些都會使他對自己有較負面的看法，所以最好能選擇對患病的孩童來說挫折感較少的運動，並且如果事先做好活動的準備，失敗的機率就不會比其他孩子高了。

而且在嘗試一項新的運動時，總是有可能失敗，每一位小孩也都需要從嘗試與錯誤中學習，並了解自己的限制，但對於是否讓患病的孩童參與新的活動，就必須先與父母溝通，並尊重父母的決定。

那些運動對於年紀較大的患病孩童或成人是較好的呢？
安全、有效及能使人樂於參與的運動就是好運動，首先，父母必需了解運動對每一個人來說都有可能有突發的意外，除非它的危險性相當高，就較不適合血友病患者，但是一些危險性較低的運動例如游泳，是很適合血友病患者的運動之一，目前尚無研究能針對血友病病患的運動有清楚的指引標準，但多數患者本身也體會到自己其實是可以從事許多活動的，或許在這嘗試與錯誤的過程中，能夠找出一套標準適合於血友病病患，而且唯有自己去參與，才能了解是否適合。

雖然如此，本身肌肉骨骼的情況也必需考慮，例如一位肩關節炎患者就較不適合游泳比賽，但是球對他來說反而衝擊較小。

另外，患者注射凝血因子的反應也需列入考慮，如果一次的出血需要多次的注射凝血因子，而且有持續的滑液囊炎的現象，就需避免做某些運動，而X光檢查有關節炎的現象或關節活動度受到限制，則會對於承受力量的能力變差，活動就必需有選擇性。有一些醫療專業人員及父母認為"休閒式"的活動比"正式的"活動來得安全，雖然"正式的"活動是較具比賽性質也較有壓力，但如能帶保護性運動用品如：護膝、護踝、頭盔等，就能夠減少傷害。

那些運動會因小孩長大而危險性反而增加呢?孩童時期玩足球及籃球是很安全的，但以青少年來說卻可能造成嚴重的創傷，但是否要絕對禁止目前尚無定論，有些人的觀點認為應在患病的孩童違小的時候就禁止，以免造成長大以後的潛在性傷害，其他人則認為禁止這些活動會讓小孩感到挫折，並且使他與父母及專業人員疏離而破壞了重要的溝通與信任關係，重要的是如果能維持一種較開放的溝通方式，並讓他了解其中的原因。

總而言之，運動的選擇需考慮到體格、病史以及目前關節的狀況，並能與專業人員一起討輪，才能找出適當的運動。

另外有關出血的問題，不可否認地一些運動可能會引起出血，根據醫療專業人員及帶領過血友病患病的孩童夏令營人員的報告中，發現有規律運動的小孩比不動的小孩有較少出血的傾向，但患病的孩童如果做某些運動會引起反覆出血的情況，那就必需考慮這些運動是否適合他了。

好的準備就會成功
找出合適的運動之後，需由骨科醫師或物理治療師評估關節的活動度、韌帶的穩定度，肌肉的力量及曲度，並且需特別注意運動時容易產生衝擊的關節，如果以前受傷的關節無法承受，最好先參加訓練課程，加強這些" 較弱"的地方，再做運動。小孩與父母需在圳練課程開始之前決定是否仍參加其他的運動，尤其是對有某些地方功能較不好的患者來說尤其重要!參加事先的訓練通常需一段時間來訓練"較弱"的肌肉關節之後，才能再參加一般的訓練，而一般的訓練包括全身力量的運動並以漸進的方式針對運動可能影響的部位加強訓練，以足球為例，患病的孩童須先從雙腳運動、慢跑及跑步先開始，接著加強跑步及踢球，最後再與一位球員練習足球。

另外，在運動或參加活動訓練課程之前是否需要先注射凝血因子，部份專業人員建議在運動之前先注射預防性的濃縮凝血因子，但最好還是先與再業人員討論。但如果在出血的情況下，無庸置疑地帶做即時治療。

患者應孩了解當某種運動會引起反覆的出血時，就必須考慮嘗試其他的運動，但不需矯枉過正地認為只要有一次的出血就認定不能做這種運動，重要的是只要感覺出血就必須及時治療，才不致於因為延誤了治療造成更嚴重的出血，而必須限制活動，所以當患病的孩童做好以上的準備時，就能教導他出血時及時治療的重要性。
 

學齡期的運動
事先與學校的老師或相關人員溝通是非常重要的，尤其當患病的孩童參加學校的運動比賽前，在溝通時最好有校長體育老師及學校護士參加，如果能請醫院的護理人員或社工人員協助更好，討論的重點需包括血友病的病理生理過程、在學校發生出血狀況時需如何處理、校方是否能提供特定的地方存放凝血因子及自行注射或者學校護士能夠協助注射，而如果無法在學校注射凝血因子，就必須讓學校相關人員了解其他的處理程序。

學校的人員尤其是體育老師會希望清楚了解患病的孩童可以參加那些運動，因為老師可能擔心小孩會因運動而受傷，同時也希望能有醫院的相關證明文件，允許患病的孩童運動。

其實須強調的是當患病的孩童參加校內運動或學校舉辦校外活動時，學校應有適當的設備能做第一線的處理，而如果患病的孩童本身有在家注射治療，就必須隨身攜帶凝血因子藥物，最好在隨身攜帶由醫師寫的證明如：診斷書、出血治療、緊急聯絡及處理程序等。

哪些運動適合呢？
談各種運動的危險性與建議
如前面所提到的每種運動都有它的危險性，有些危險性來自於運動的本身，有些卻來自於運動者，所以需先評估運動對本身的危險性再選出最合適的運動，包括年紀、出血的頻率與部位、肌肉關節的破壞程度、地域、文化與杜會等方面的評估。選擇一生都可以做的運動最好，但仍會因年紀或個人的意願不同，所參與的運動也不一樣，例如在學校時可能喜歡玩籃球，但是畢業後的成人反而不是這熱衷，而網球及高爾夫球則是成年人常做的運動，而地域及文化上的限制也會影響到運動的選擇如寒帶國家可能常會去滑雪或是住在都市的人較沒有機會騎馬等，而游泳及高爾夫球皆是適合血友病患者的運動，但也需有一些相關的設備才行，以下表格即是針對各種運動的危險性及建議作一說明

• 類別1：這些運動對於大部份血友病患者來說是安全的，為一建議患者的運動。
• 類別2：許多運動都歸於此類，這類運動對於生理、心理及社會的正面影響超過所帶來的危險性，對大部份的年輕患者來說，可以做這些運動，但因每位患者情況不同，所以仍需經過評估比較恰當。
• 類別3：此類運動本身即有危險性，所以對於所有的血友病患者甚至於正常人來說都是危險的。

持續的運動與出血的問題
當家屬考慮患病的孩童出血治療後，何時可以再運動的問題時，人的保護機轉及小孩木身的經驗都是重要的參考指標，但是如果是參加比賽，就最好先與專業人員討論。

隨著年紀增長，運動的需求增加，患病的孩童出血後可能先要有更長的時間修養並重建肌肉的力量，當然出血時只需注射一次凝血因子即能改善，那就不需過份擔心，甚至影響了日常生活，反之，如果需注射多次的凝血因子或臥床休息，甚至造成肌肉關節的僵硬，則父母最好在小孩運動前與專業人員討論因為目前對於血友病患者出血後的運動沒有一套指引標準，而且小孩或青少年的情況不同，所做的建議也會不同，醫師與血友病中心專業人員可能也需檢查患者的情況，所以最好是面對面的溝通，不建設用電話連繫的方式，如此也能減少立即再度出血的可能性，否則就會干擾身體正常的癒合過程，將會對關節的負面影響更大，可能造成日後反覆的出血及功能的損壞，導致活動上的限制。

輕度或中度血友病患者的運動
因為輕度血友病患者只在創傷的情況才會出血，所以大部份的患者皆能夠參與較劇烈的運動，但因本身較無法感受疾病本身對於日常生活的影響加上缺乏專業的指導或心理無法接受自己是血友病患者，所以當有意外發生時，反而會因不知道早期的出血症狀並及時尋求治療，而可能導致嚴重的後果。對於中度血友病患者的運動須依以前出血的情況而定，如果出血情形類似於嚴重型患者，則運動的選擇就需依前面所提及的指引判斷適合的運動，但如果出血類似於輕度患者，則可以從事大部份的運動。

• 血友病是一種與血液凝固有關的疾病，患者本身常會有瘀音的情形，嚴重型的患者甚至會自發性或因輕微創傷而引起關節出血。
• 父母親對於患病的孩童參與運動應用一種較健康的態度去面對，並提供安全的成長環境。
• 關節需靠肌肉來支援，良好的肌肉功能能抵抗日常生活的創傷，患病的孩童應該從小就養成規律運動的習慣，以維持良好的肌力，每位患者都無法預知那種運動適合自己，首先須經由嘗試與錯誤的過程中，才能找出適合又有趣的運動。
• 一般來說，少活動、過度保護的患病的孩童出血的頻率反而比較高，反之獨立自主的小孩，較少有自發性出血的情況，臨床上也有較顯著的進步。
• 因生理活動及獲得同儕團體認同的需要，會使患病的孩童不論親子關係親密與否，而不顧父母反對地去運動，如果父母換成另外一種方式，例如可以裝做不知道患病的孩童參加運動，或許可以減輕父母因擔心患病的孩童受傷或因自己的允許導致孩子受傷的自責情緒，甚至責罵小孩的壓力。
• 患病的孩童、父母及醫療的專業人員之間維持一種開放且誠實的溝通是很重要的，使患病的孩童覺得有出血症狀時，可以很坦然地告訴父母，並及時給予治療。

所以建議父母親，當小孩學爬或走路時，您可以採取正向的態度，提供孩子成長所需要的環境，盡量能夠如同正常小孩一樣養育他，雖然偶會有出血的情況，但並不會阻礙了他的正常生活，讓他可以與其他朋友一起成長，使他成為一位快樂、通應良好的成年人。