血友病及帶因

凝血過程簡介

台中榮民總醫院血液腫瘤科
楊吉雄　主任

一、凝血過程
血液的凝固與止血是相當複雜的問題，止血即為身體內發生一連串的反應，使傷口停止流血的一種過程，止血的過程可簡單的分成三個步驟:

血管期-血管收縮的作用。
血小板期-血小板的附著與集合。
凝固期-凝血因子的凝固作用。

二、凝血機轉:
凝血因子反應的過程就像一階梯式或瀑布式的流程般，可大略分成三個階段：

凝血活酵素的形成，此階段又分為內在徑路及外在徑路，其中，需要多種凝血因子，包括與血友病有關的第八、第九因子。
凝血酵素原轉變為凝血酵素的階段，活化的組織凝血活酵素與凝血酵素原作用，使凝血酵素原轉變為凝血酵素。
第三階段即纖維蛋白原轉變為纖維蛋白的階段。