血友病是什麼

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，由於基因缺陷，造成血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題，皮膚表皮的小割傷，並不 致於發生嚴重問題，但如果是深部割傷時，就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病， 主要發生於男性，以目前醫療技術無法治癒，必須終生輸注凝血因子治療。

血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：
  • A型血友病：缺乏第八凝血因子。
  • B型血友病：缺乏第九凝血因子。
  • C型血友病：缺乏第十一凝血因子。

其中A型約佔80％～85％，B型約佔15％～20％，C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。
 

血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為：
  • 輕度：凝血因子濃度5％～30％之間
  • 中度：凝血因子濃度1％～5％之間
  • 重度：凝血因子濃度＜1％

 

血友病的嚴重程度因人而異，輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創傷，也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發性的，那表示沒有任何明顯的原因，但還是會發生出血。

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