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血友病人的物理治療與運動訓練原則

血友病人是一群缺乏第8、第9、或第11凝血因子的病人，血友病為X隱性遺傳，男性因為只有一個X染色體，因此會有凝血障礙。正常人的凝血機轉會經歷血管收縮，接著形成血小板斑塊，最後形成纖維蛋白血塊。血友病人是經歷血管收縮，接著形成血小板斑塊，但是無法形成纖維蛋白，導致反覆出血。

常見的出血關節為肩、肘、腕、膝、髖、踝關節容易出血。膝關節因為是樞紐關節又是負重關節，最容易出血，其次為踝關節、肘關節。常見的關節變形：脊椎側彎、長短腳、骨盆傾斜、肘、膝、髖關節屈曲變形。常出血的肌肉肱二頭肌、前臂屈肌、髂腰肌(髖屈肌)、股四頭肌、膕旁肌、腓腸肌。由於肌肉出血不易被辨識可能引起短暫或永久神經損傷，嚴重可能會導致動脈壓迫或肌肉壞死，容易出現嚴重併發症，最好由超音波檢查隨時評估血腫吸收程度。

接下來會針對不同的血腫時期，來介紹物理治療的方式：

• 血腫急性期：血腫部位會熱熱、脹脹的感覺，此時物理治療建議為冰敷、抬高、多休息、使用肌內效貼紮消腫，並且立即回診醫師進行超音波檢查，並且注射凝血因子與服用消炎藥物。
• 血腫亞急性期：血腫部位會比較凝滯，較缺乏流動性，此時物理治療建議為冰敷、低於一般水療水溫的水療、使用肌內效貼紮消腫。可以開始做一些沒有負重的主動運動、核心肌群訓練、呼吸訓練。
• 血腫後期：血腫部位更紮實，此時物理治療建議運動後可以冰敷，使用一般水溫的水療，使用肌內效貼紮消腫。持續做關節運動，盡早恢復關節活動度，開始可以加入一些肌力訓練、使肌力恢復，亦需加入本體感覺運動。
• 非血腫期：持續恢復關節活動度、增加肌力、改善功能性活動，此階段物理治療建議繼續執行關節運動、肌力訓練、本體感覺運動，且亦需加入伸展運動與有氧運動。
•  穩定期：此階段物理治療建議持續提升功能性運動，維持良好關節與軟組織彈性，持續強化肌力。此時著重在個別化之功能性訓練，同時持續訓練肌力訓練、本體感覺運動、核心肌群訓練。

根據2018年Eva等學者的統合性分析研究指出有接受預防性注射的血友病人中，每周執行1~7次的且持續30~120分鐘的運動，運動類型為有氧運動(例如：行走、騎腳踏車、游泳等)，有時可搭配肌力訓練，在運動過程中，不會增加個案的出血風險、不會增加關節壓力、不會增加疼痛、可增加個案的體能表現、生活品質、本體感覺與肌力、平衡、關節活動度、降低副甲狀腺荷爾蒙、增加第8凝血因子活性(C factor and von Willebrand factor)，而且不論健康人和血友病人都可以藉由運動增加第8凝血因子活性。

以下為血友病人運動的原則： 需要先了解血友病人的凝血因子施打頻率維何？是需要規律施打或者有需要再打，打完凝血因子之後，大約半小時就會開始有作用，且打完後四小時內都是處於凝血因子的高峰期，四小時後會開始緩慢下降。因此，比較強度較高的訓練可以在施打完凝血因子的四小時內進行。

1. 關節運動的原則：通常可以在出血停止後早期進行最基本的動作，血腫亞急性期即可開始。做主動的關節運動，目標是使關節屈曲或伸直達到出血前的程度，如果出現關節疼痛或腫脹時須停止動作。

2. 肌力訓練的原則：出血停止後即可開始，也就是血腫後期即可開始，可以善用等長肌力訓練(在有阻力的情況下維持動作)，且需循序漸進，逐漸增加動作次數、阻力和持續的時間。

3. 伸展運動的原則：出血完全停止後才能進行，非血腫期才能開始，須主動使用拮抗肌的出力收縮數秒鐘來伸展目標肌肉，伸展至肌肉感覺發緊為止，但不要痛，並且避免用外力施壓的被動伸展，以免造成傷害，輕柔緩慢地伸展至肌肉長度完全恢復。

4. 有氧運動原則：是以大肌肉群、具節奏性、能持續一段時間的活動，例如：快走、騎腳踏車、游泳等，頻率：每週3～5次。時間：30～60分鐘/次。強度：自覺用力程度在有點輕微到有點吃力之間(11～13分)，運動時心率為休息心率加20～30下。需留意運動前後，需進行伸展運動外，還必須有心臟暖身及緩和運動，至少各5分鐘，是輕鬆的持續性活動，自覺用力程度為非常輕鬆(8～10分) ，如散步、原地踏步等等。

總結：不論物理治療與運動訓練皆需留意病人的凝血因子施打時間，以了解病人的凝血因子濃度，且過程中需以無痛與循序漸進為原則，且因為每個病人受影響的關節與生活功能需求並不相同，需給予病人個別化的物理治療與運動訓練計畫。